Mikä on Stevens-Johnsonin oireyhtymä?

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on harvinainen, hengenvaarallinen ihon ja limakalvojen häiriö. Asiantuntijat yhdistävät tilan tiettyjen lääkkeiden ottamiseen ja tiettyjen infektioiden saamiseen.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän pääoire on hämäränpunaisen kivulias laastarin muodostuminen, joka johtaa laajaan ihon rakkulaan ja kuorintaan. Ihon pintakerros, jota kutsutaan orvaskedeksi, irtoaa toisesta ihokerroksesta, jota kutsutaan dermikseksi.

Tässä artikkelissa kuvataan Stevens-Johnsonin oireyhtymän oireita ja selitetään syyt ja hoitovaihtoehdot.

Yleiskatsaus

Jos henkilöllä on Stevens-Johnsonin oireyhtymän oireita, hänen tulee puhua lääkärin kanssa välittömästi.

Ensimmäinen kuvaus Stevens-Johnsonin oireyhtymästä tapahtui vuonna 1922, kun kaksi lääkäriä - Albert Stevens ja Frank Johnson - arvioivat tuntemattoman tilan oireita kahdella nuorella pojalla ja julkaisivat raportin tilasta.

Työnsä seurauksena ihmiset nimeivät sairauden Stevens-Johnsonin oireyhtymäksi.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on samanlainen kuin toksinen epidermaalinen nekrolyysi. Asiantuntijat pitävät niitä samalla taajuusspektriin, ja Stevens-Johnsonin oireyhtymä on vähemmän vakava muoto kuin toksinen epidermaalinen nekrolyysi.

Jos henkilön oireet vaikuttavat alle 10 prosenttiin kehon pinnasta, heillä on Stevens-Johnsonin oireyhtymä, kun taas niillä, joilla on laikkuja yli 30 prosentilla kehon pinnasta, on toksinen epidermaalinen nekrolyysi.

Tapauksissa, joissa oireet vaikuttavat 10–30 prosenttiin kehon pinnasta, asiantuntijat pitävät tätä päällekkäisenä Stevens-Johnsonin oireyhtymän ja toksisen epidermaalisen nekrolyysin välillä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastavat ihmiset tarvitsevat hoitoa sairaalassa sairauden hengenvaarallisten komplikaatioiden vuoksi. Näitä ovat sepsis, limakalvojen arpien muodostuminen (kuten silmät ja sukuelinten alue), monen elimen vajaatoiminta ja vakavien ruumiinlämpötilan, nesteytystilan ja muiden kehon toimintojen häiriöiden riski.

Oireet

Stevens-Johnsonin oireyhtymän alkuperäiset oireet ovat pikemminkin yleisiä kuin spesifisiä. Näitä oireita ovat:

• kuume
• flunssan kaltaiset oireet
• yskä
• kehon kipu
• yleinen huonovointisuuden tunne

1-3 päivän kuluttua ihmiset huomaavat, että kehoon muodostuu punainen tai violetti ihottuma. Se alkaa usein kasvoista ja rintakehästä. Ihottuma muuttuu lopulta helposti rakoaviksi rakkuloiksi ja iho alkaa kuoriutua.

Lääkärit kuvaavat Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastavien ihmisten ihoa muistuttavan ihoa, jolla on ollut merkittävä palovamma.

Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastaville ihmisille kehittyy tuskallisia, raakoja ihoalueita. Ihottuma ja rakkulat voivat liittyä muihin alueisiin, kuten:

• silmät
• suu
• kurkku
• sukupuolielimet

Ihmisillä voi olla kipua silmissä ja sukupuolielimissä, ja niillä on vaikeuksia niellä, hengittää ja virtsata.

Ihmisillä, joilla on oireita silmissään, voi kehittyä pitkäaikaisia ​​komplikaatioita, kuten näköhäviöitä tai vakavia arpia silmien ympärillä. Silmälääkärit ovat kuitenkin yhtä mieltä siitä, että varhainen puuttuminen voi auttaa minimoimaan tai estämään nämä komplikaatiot.

Yli 50% Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastavista kokee näkökykyyn vaikuttavia komplikaatioita.

Joskus tila voi levitä suolistoon, mikä voi aiheuttaa ruoansulatuskanavan oireita. Ihmiset saattavat kokea ripulia ja mustia tai tervan kaltaisia ​​ulosteita.

Kuvia

Hoito

Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastavien on hoidettava sairaalassa, usein tehohoitoyksikössä, palovammassa tai dermatologiassa.

Lääkärit haluavat ensin selvittää, aiheuttaako tietty lääke Stevens-Johnsonin oireyhtymää, ja lopettaa sen käyttö mahdollisimman pian. He voivat neuvoa henkilöä lopettamaan kaikkien tarpeettomien lääkkeiden käyttö.

Lääkärit hoitavat Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastavia ihmisiä tukihoidolla ja lääkkeillä.

Tukihoito voi sisältää:

• laaja haavanhoito
• kivunhallinta
• neste- ja ravinnelisäaineet
• hengitystuki
• silmähuolto
• sukupuolielinten hoito
• pitäen huoneen lämpötila 86,0 ° F - 89,6 ° F välillä
• seuraamalla ihoa infektioiden varalta

Suussa esiintyville haavoille lääkärit voivat suositella desinfioivaa suuvettä. Jos tila vaikuttaa muihin alueisiin, kuten silmiin tai sukuelimiin, asiantuntijoilla on rooli henkilön hoidossa.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoitoon tarkoitetut lääkkeet voivat olla:

• kipulääkkeet vähentämään epämukavuutta
• paikalliset steroidit tulehduksen vähentämiseksi
• antibiootit infektioiden hallintaan

Lääkärit voivat määrätä kipulääkkeitä joillekin ihmisille, joilla on liiallinen kipu. Jotkut kipulääkkeet aiheuttavat kuitenkin Stevens-Johnsonin oireyhtymän.

Immuuniin liittyvät hoidot

Joskus lääkärit hoitavat Stevens-Johnsonin oireyhtymää immunomoduloivilla aineilla, kuten glukokortikoidit, immunosuppressantit, laskimonsisäiset immunoglobuliinit tai näiden yhdistelmä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän tehokkaimmasta hoidosta ei ole juurikaan yksimielisyyttä, mutta henkilön ominaisuuksista riippuen jotkut lääkärit ehdottavat, että suun kautta otettavan siklosporiinin käyttö etaseptin kanssa tai ilman on paras hoitostrategia.

Kaikki lääkärit eivät määrää glukokortikoideja, koska jotkut uskovat voivansa:

• lisätä infektioiden riskiä
• viivästyttää ihon kasvua
• pidentää sairaalahoitoa
• aiheuttaa enemmän kuolemantapauksia

Lääkärit ovat yleensä yhtä mieltä siitä, että lisätutkimuksia tarvitaan, ennen kuin he voivat suositella glukokortikoidihoitoa Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastaville.

Laskimonsisäisten immunoglobuliinien käyttö on edelleen kiistanalaista.

Syyt

Stevens-Johnsonin oireyhtymän johtava syy on tiettyjen lääkkeiden käyttö, mutta jotkut ihmiset ehdottavat, että Stevens-Johnsonin oireyhtymä on mahdollista saada infektioista.

Tutkijat ovat myös yhtä mieltä siitä, että ihmisillä voi olla muita tällä hetkellä tuntemattomia riskitekijöitä Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehittymiseen.

Lääkäreiden on löydettävä Stevens-Johnsonin oireyhtymän syy jokaiselle henkilölle. Jos syy on lääke, heidän on lopetettava lääke välittömästi. Ihmisten, joille kehittyy Stevens-Johnsonin oireyhtymä infektiosta, on otettava asianmukaiset antibioottilääkkeet.

Lääkkeet

Jotkut lääkkeet, jotka voivat aiheuttaa Stevens-Johnsonin oireyhtymää, ovat:

• allopurinoli (sylopriimi)
• jotkut yskä- ja kylmälääkkeet
• epilepsialääkkeet, mukaan lukien karbamatsepiini (Tegretol), lamotrigiini (Lamictal) ja fenytoiini (Dilantin)
• kipulääkkeet, erityisesti ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden luokka nimeltä oksikaamit
• syöpähoidot
• antibiootit, kuten penisilliini ja sulfonamidilääkkeet
• nevirapiini (Viramune)

Infektiot

Tietyt infektiot, kuten mycoplasma pneumoniae, voivat aiheuttaa tai olla yhteydessä Stevens-Johnsonin oireyhtymään.

Riskitekijät

Ihmiset saattavat olla enemmän vaarassa saada Stevens-Johnsonin oireyhtymä, jos heillä on suvussa sairaus.

Jotkut ihmiset ovat enemmän vaarassa kuin toiset kehittää Stevens-Johnsonin oireyhtymää. Tekijöitä, jotka lisäävät henkilön mahdollisuutta kehittää Stevens-Johnsonin oireyhtymä, voivat olla:

• HIV
• syöpä
• heikentynyt immuunijärjestelmä
• henkilökohtainen tai suvussa ollut Stevens-Johnsonin oireyhtymä tai toksinen epidermaalinen nekrolyysi
• yhden HLA-geenin spesifinen muunnelma

Stevens-Johnsonin oireyhtymän ja toksisen epidermaalisen nekrolyysin ilmaantuvuus on noin 100 kertaa suurempi HIV-potilailla kuin niillä, jotka eivät asu tämän tilan kanssa.

Näkymät

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on vaikea ihosairaus, joka voi kehittyä vastauksena tiettyihin lääkkeisiin tai infektioihin. Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastavat ihmiset tarvitsevat välitöntä lääketieteellistä apua.

Stevens-Johnsonin oireyhtymää hoitavat lääkärit tarjoavat tukihoitoa ja varmistavat, että iho ei tartu.

He myös joko lopettavat oireyhtymästä vastaavan lääkityksen tilan pahenemisen estämiseksi tai hoitavat häiriön aiheuttaneen infektion.

Monista hoitovaihtoehdoista huolimatta ihmiset voivat kuolla Stevens-Johnsonin oireyhtymään. Henkilöillä, joilla on vakavampia Stevens-Johnsonin oireyhtymän muotoja, on korkeampi kuolleisuus. Vanhemmilla aikuisilla ja ihmisillä, joilla on muita taustalla olevia sairauksia, on myös suurempi riski kuolla.