FIBROSARKOOMA: OIREET, DIAGNOOSI JA HOITO - FIBROMYALGIA

Mikä on fibrosarkooma ja mitkä ovat oireet?

Fibrosarkooma on harvinainen syöpätyyppi, joka vaikuttaa fibroblasteiksi kutsuttuihin soluihin. Fibroblastit ovat vastuussa koko kehossa esiintyvän kuitukudoksen luomisesta. Jänteet, jotka yhdistävät lihakset luihin, koostuvat kuitukudoksesta.

Kun fibrosarkooma iski, kehon fibroblastit menettävät hallinnan ja lisääntyvät liikaa. Tämä joko luo kuitukudosta siellä, missä sen ei oleteta olevan, tai ylimääräisiä määriä. Kuten muutkin syövät, fibrosarkooma voi levitä koko kehoon.

Fibrosarkooma on osa laajempaa syöpien perhettä, joka tunnetaan sarkoomina. Muita esimerkkejä ovat osteosarkooma, joka vaikuttaa spesifisesti luuhun, ja rabdomyosarkooma, joka vaikuttaa spesifisesti lihakseen.

Harvoin fibrosarkoomaa voi esiintyä luussa, mutta se vaikuttaa yleensä läheiseen kuitukudokseen, ei itse luuhun.

Tässä artikkelissa tarkastelemme fibrosarkooman oireita, kuinka lääkärit voivat diagnosoida sen ja mitkä ovat näkymät tätä tautia sairastaville.

Oireet

Fibrosarkooma on syöpä, joka vaikuttaa fibroblastisoluihin.

Fibrosarkoomaa ei ole helppo tunnistaa pelkästään oireiden perusteella, varsinkin koska sillä on oireita muiden sarkoomamuotojen kanssa.

Macmillan Cancer Supportin mukaan pehmytkudossarkoomien, kuten fibrosarkooman, oireiden ilmeneminen kestää kauan. Kun ne ilmaantuvat, oireita voivat olla:

kivuton tai kivulias turvotus kehon eri osissa ja erityisesti raajoissa
yskä tai hengenahdistus
tumma jakkara
veren oksentelu
epäsäännöllinen verenvuoto emättimestä
kipu vatsassa

Luut vaikuttava fibrosarkooma voi olla vieläkin hankalampi tunnistaa pelkästään oireiden perusteella. Macmillan Cancer Supportin mukaan primaarisen luusyövän oireita ovat:

jatkuva kipu kasvaimen alueella, joka voi tuntua nyrjähdykseltä tai "kasvavilta kipuilta"
turvotus luun ympärillä, joka ei useinkaan näy ennen kuin kasvain on melko suuri
nivelen tai raajan liikuttamisen vaikeus
tunnottomuus kehon alueilla, johtuen kasvaimesta, joka painaa hermoja
hauraat, helposti rikkoutuvat luut, koska syöpä on heikentänyt luita

Fibrosarkoomaa voi esiintyä koko kehossa, mutta se esiintyy todennäköisemmin tietyissä paikoissa, kuten pehmytkudoksissa, kuin muissa.

Luun fibrosarkooma on harvinaista ja noin 70 prosenttia kaikista luun fibrosarkoomista kehittyy pitkissä luissa - kuten reiden, sääriluun ja leuan luussa. Reisiluun on luu, johon fibrosarkooma vaikuttaa yleisimmin.

Syyt ja riskitekijät

American Cancer Society listaa seuraavat riskitekijät pehmytkudossarkoomien kehittymiselle, joihin voi sisältyä fibrosarkooma:

heikentynyt tai vaurioitunut imusysteemi
säteilyaltistus
tietyt kemialliset altistukset, mahdollisesti vinyylikloridi, arseeni ja dioksiini
jotkut perinnöllisten geneettisten poikkeavuuksien aiheuttamat syöpäoireet

Diagnoosi

PET-skannaus voidaan tarvita fibrosarkooman diagnosoimiseksi.

American Cancer Society listaa erilaisia testejä, jotka suoritetaan rutiininomaisesti pehmytkudossarkoomien diagnosoimiseksi ja syövän muunnoksen määrittämiseksi.

Nämä testit sisältävät:

tavalliset röntgensäteet
CT (tietokonetomografia), joka tuottaa yksityiskohtaisia kuvia kehosta eri näkökulmista
MRI (magneettikuvaus), joka käyttää radioaaltoja ja magneetteja kehon kudosten kartoittamiseen
ultraäänitutkimus, joka tehdään usein ennen biopsiaa
PET (positroniemissiotomografia) skannaa radioaktiivisen sokerin injektoinnin ja seurannan
biopsiat, joissa kudosnäyte poistetaan testausta varten

Näiden testien avulla lääkärit voivat tunnistaa fibrosarkooman tutkimalla paikkoja, joissa se yleisimmin esiintyy. Erityiset tärkeimmät ominaisuudet viittaavat myös fibrosarkoomaan, kuten kasvaimet, jotka ilmaantuvat ilman kalsiumin kertymistä röntgensäteisiin.

Fibrosarkooman tunnistaminen ei kuitenkaan ole aina suoraviivainen prosessi. Vuoden 2014 tutkimus varoittaa sekoittamasta sitä osteosarkoomaan, jolla on samanlaisia piirteitä.

Tämän seurauksena lääkärit voivat suorittaa erilaisia testejä, mukaan lukien biopsia, oikean diagnoosin varmistamiseksi.

Porrastus ja luokittelu

Vaihe on termi, jota käytetään kuvaamaan kuinka pitkälle syöpä on levinnyt kehossa ja kuinka paljon syöpäkudosta on läsnä.

Yksi yleisimmistä lavastusjärjestelmistä on numerojärjestelmä, joka vaihtelee välillä 1–4 muutamalla toissijaisella luokalla.

Pehmytkudossarkoomien, kuten fibrosarkooman, numerovaiheet ovat:

1A: Kasvaimen koko on 5 cm (cm) tai vähemmän, matala tai tuntematon, lähellä kehon pintaa tai syvä eikä ole levinnyt.
1B: Kasvain suurempi kuin 5 cm, matala tai tuntematon, lähellä pintaa tai syvä eikä ole levinnyt.
2A: Kasvain 5 cm tai vähemmän, keskisuuri tai korkealaatuinen, lähellä pintaa tai syvä eikä ole levinnyt.
2B: Kasvain suurempi kuin 5 cm, kohtalainen laatu, lähellä pintaa tai syvä eikä ole levinnyt.
3: Kasvain suurempi kuin 5 cm, korkealaatuinen, lähellä pintaa tai syvä eikä ole levinnyt. Vaihtoehtoisesti kasvain on kaiken kokoinen, mikä tahansa laatu, lähellä pintaa tai syvä, on levinnyt ainakin yhteen imusolmukkeeseen, mutta ei pidemmälle.

4: Kasvain on levinnyt toiseen kehon osaan, kuten keuhkoihin tai muihin pehmytkudoksiin. Kasvain voi olla minkä kokoinen tahansa, mikä tahansa laatu, lähellä pintaa tai syvä, ja se voi olla tai ei ole levinnyt imusolmukkeisiin. Tämä tyyppi tunnetaan myös nimellä sekundaarinen tai metastaattinen syöpä.

Kasvaimen aste on kuinka epänormaali sen solut ja kudokset näkyvät mikroskoopilla. Mitä korkeampi luokka, sitä epänormaalimpi se näyttää ja sitä nopeammin se todennäköisesti kasvaa ja leviää.

Hoito

Sädehoitoa voidaan käyttää fibrosarkooman hoitoon, yleensä ennen kasvaimen poistamiseen tarkoitettua leikkausta tai sen jälkeen.

Fibrosarkooman hoito riippuu syövän vaiheesta.

American National Cancer Institute listaa seuraavat mahdolliset pehmytkudossarkoomien, kuten fibrosarkooman, hoidot aikuisilla:

Vaihe 1

kasvaimen kirurginen poisto
sädehoito, joka voi olla ennen leikkausta tai sen jälkeen

Vaihe 2

leikkaus kasvaimen poistamiseksi
sädehoito ennen leikkausta tai sen jälkeen
sädehoito tai kemoterapia ennen leikkausta ja mahdollisesti sen jälkeen tarvittaessa
suuren annoksen sädehoito kasvaimille, joita ei voida poistaa kirurgisesti

Vaihe 3

leikkaus, mukaan lukien imusolmukkeiden poisto ja mahdollinen sädehoito sen jälkeen
kliininen tutkimus leikkauksesta kemoterapian jälkeen
kliininen tutkimus alueellisesta hypertermiaterapiasta, joka nostaa kehon lämpötilaa tietyillä alueilla

Vaihe 4

kemoterapia
keuhkoihin levinneen syövän kirurginen poisto

Ennuste

Ennuste on ennuste taudin kehittymisestä, toipumisesta ja eloonjäämisasteesta hoidon jälkeen.

Kaikissa syöpämuodoissa ennusteeseen vaikuttaa merkittävästi vaihe, jossa syöpä tunnistettiin ja hoidettiin ensimmäisen kerran.

Ennuste viittaa tyypillisesti viiden vuoden eloonjäämisasteeseen. Korkealaatuisten fibrosarkoomien viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 30 prosenttia. Matala-asteisten fibrosarkoomien kohdalla nämä eloonjäämisasteet nousevat 50–80 prosenttiin.