Granulomatoosi ja polyangiitti (GPA): Mitä sinun on tiedettävä

Granulomatoosi, jolla on polyangiitti (GPA), joka tunnettiin aiemmin nimellä Wegenerin granulomatoosi, on harvinainen ja hengenvaarallinen häiriö, joka rajoittaa verenkiertoa useisiin elimiin, mukaan lukien keuhkot, munuaiset ja ylähengitystiet.

Se on eräänlainen vaskuliitti, tulehdus ja verisuonten vamma.

GPA vaatii pitkäaikaista immunosuppressiota. Jotkut potilaat kuolevat hoidon toksisuuden vuoksi.

GPA vaikuttaa vain kolmeen 100 000: sta ihmisestä Yhdysvalloissa.

Se voi kehittyä missä tahansa iässä, mutta oireet ilmenevät yleensä, kun potilaat ovat 40- tai 50-vuotiaita. Se vaikuttaa miehiin ja naisiin, ja valkoiset ihmiset näyttävät olevan alttiimpia kuin muut etniset ryhmät.

GPA aiheuttaa verisuonien tulehduksen lisäksi verisuonten ympärillä granulomia. Granuloma tai granulaatio on eräänlainen kudoksissa esiintyvä paikallinen nodulaarinen tulehdus, eräänlainen tulehduskudos.

Syy on tuntematon, mutta GPA ei ole eräänlainen syöpä tai infektio.

Varhaisessa hoidossa ja diagnoosissa GPA: n oireet voivat mennä remissioon. Hoitamaton se voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan ja kuolemaan.

Mikä se on?

GPA sisältää verisuonten tulehduksen.

GPA on osa suurempaa vaskuliittisten oireyhtymien ryhmää.

Niillä kaikilla on autoimmuunihyökkäys epänormaalin tyyppisen kiertävän vasta-aineen, nimeltään antineutrofiiliset sytoplasmiset vasta-aineet (ANCA).

Nämä vasta-aineet hyökkäävät pieniin ja keskisuuriin verisuoniin.

GPA: n lisäksi muita esimerkkejä vaskuliittisista oireyhtymistä ovat:

• Churg-Straussin oireyhtymä
• mikroskooppinen polyangiitti

Vuoden 2012 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC2012) -lehden kuvauksen mukaan GPA on:

"Nekrotisoiva granulomatoottinen tulehdus, johon yleensä liittyy ylempi ja alempi hengitystie, ja nekrotisoiva vaskuliitti, joka vaikuttaa pääasiassa pieniin ja keskisuuriin verisuoniin (esim. Kapillaarit, venulit, arteriolit, valtimot ja laskimot). Nekrotisoiva glomerulonefriitti on yleistä. "

CHCC2012 suostui myös nimeämään Wegenerin granulomatoosin uudelleen granangiomiksi polyangiitilla (GPA).

Oireet

GPA: n merkit ja oireet voivat kehittyä joko vähitellen tai yhtäkkiä.

Ensimmäinen oire useimmilla potilailla on nuha, vuotava ja tukkoinen nenä, joka on samanlainen kuin vakava tavallinen kylmä.

Muita oireita voivat olla:

• jatkuva vuotava nenä
• yskä, johon voi sisältyä verta
• korvatulehdukset
• nivelkipuja
• ruokahalun menetys
• huonovointisuus tai yleinen huonovointisuus
• nenäverenvuoto
• hengenahdistus
• poskiontelotulehdus
• ihon haavaumat
• nivelten turvotus
• silmäkipu
• polttava tunne silmissä
• silmien punoitus
• näköongelmat
• kuume
• heikkous, johtuu usein anemiasta
• tahaton laihtuminen
• verta virtsassa

Se voi johtaa nopeasti etenevään glomerulonefriittiin, munuaisoireyhtymään, joka hoitamattomana etenee nopeasti akuutiksi munuaisten tai munuaisten vajaatoiminnaksi. Noin 75 prosentilla ihmisistä, joilla on sairaus, kehittyy munuaissairaus.

Syyt

Asiantuntijat eivät tiedä, mikä aiheuttaa GPA: n.

Se näyttää kehittyvän, kun alkuperäinen tulehdusta aiheuttava tapahtuma aiheuttaa epänormaalin immuunijärjestelmän reaktion. Tämä johtaa tulehtuneisiin ja supistuneisiin verisuoniin ja granuloomiin tai tulehduksellisiin kudosmassaihin.

Kun uusiutuminen tapahtuu, se johtuu joskus infektiosta.

Muita vaikuttavia tekijöitä voivat olla ympäristömyrkyt, geneettinen taipumus tai molempien yhdistelmä.

Se on yhdistetty parvovirukseen ja sen pitkäaikaiseen läsnäoloon Staphylococcus aureus (S. aureus) nenäkäytävässä.

Diagnoosi

Verikoe voi havaita ANCA-vasta-aineita, usein ihmisillä, joilla on GPA.

Diagnoosi voi olla vaikeaa, koska potilaalla ei ehkä ole oireita alkuvaiheessa tai oireet voivat olla epäspesifisiä. Diagnoosin saaminen voi kestää 2-20 kuukautta perusterveydenhuollossa.

Lääkäri voi epäillä GPA: ta, jos potilaalla on ollut merkityksellisiä, selittämättömiä oireita pitkään.

Lääkäri kysyy oireista, suorittaa fyysisen kokeen ja tutkii potilaan sairaushistoriaa.

Verikokeet voivat havaita ANCA: t, vasta-aineet, joita on läsnä yli 90 prosentissa potilaista, joilla on aktiivinen GPA.

ANCA: t eivät yksin voi vahvistaa diagnoosia, mutta ne voivat osoittaa, että tila voi esiintyä.

Verikokeella voidaan myös mitata potilaan punasolujen sedimentaatio (sed). Tämä on nopeus, jolla punasolut putoavat putken pohjaan. Se kestää yleensä noin tunnin.

Sed-nopeustesti voi auttaa määrittämään, onko kehossa tulehdus, ja jos on, kuinka vakava se on. Kun on tulehdus, punasolut putoavat pohjaan nopeammin.

Verikoe voi myös tarkistaa anemian, joka on yleinen ongelma potilailla, joilla on tämä tila. Se voi myös osoittaa, toimivatko munuaiset oikein.

Muita diagnostisia testejä voivat olla seuraavat:

• virtsatesti sen määrittämiseksi, vaikuttavatko munuaiset
• rintakehän röntgenkuva auttaa selvittämään, johtuuko ongelma GPA: sta vai jostakin muusta keuhkosairaudesta
• biopsia

Biopsia on ainoa varma tapa havaita GPA. Siihen kuuluu pienen kudospalan ottaminen vahingoittuneesta elimestä tutkimusta varten mikroskoopilla. Kudosnäytteet voidaan ottaa hengitysteistä, nenän kanavista tai keuhkoista, ja tulokset voivat sulkea pois tai vahvistaa granuloomien ja vaskuliitin esiintymisen.

Näytteet voidaan ottaa myös ihosta tai munuaisista, jos potilaalla on munuaisia ​​tai munuaisia, vajaatoiminta tai ihon vaskuliitti.

Hoito

GPA: n hoito on yleensä jaettu kahteen vaiheeseen:

• Taudin remission induktio, johon sisältyy eroon kaikista oireista.
• Taudin remission ylläpito, uusiutumisen estämiseksi.

Varhainen diagnoosi ja hoito parantavat potilaan mahdollisuutta saada remissio kuukausien kuluessa. Jotkut potilaat saattavat vaatia pidempää.

On tärkeää seurata yksilöä sen jälkeen, kun oireet ovat hävinneet remissiovaiheessa, koska tauti voi uusiutua.

Kortikosteroideja, kuten prednisonia, voidaan määrätä alkuvaiheen oireiden varalta. Joissakin tapauksissa tämä on ainoa tarvittava lääkitys.

Muita immunosuppressiivisia lääkkeitä, kuten syklofosfamidia (Cytoxan), atsatiopriiniä (Imuran) tai metotreksaattia (Rheumatrex), määrätään myös useimmissa tapauksissa. Tavoitteena on estää kehon immuunijärjestelmä reagoimasta liikaa.

Ennen steroidi- ja syklofosfamidihoidon saatavuutta 82 prosenttia GPA-potilaista kuoli ensimmäisen vuoden aikana ja keskimääräinen eloonjääminen oli 5 kuukautta. Viimeisten 50 vuoden aikana tapahtunut kehitys tarkoittaa, että 90 prosenttia potilaista selviää, ja jotkut voivat odottaa vielä 20 vuotta ilman remissiota.

Rituksimabia tai Rituxania voidaan käyttää. Tämä lääke, joka on alun perin suunniteltu hoitamaan ei-Hodgkinin lymfoomaa, eräänlaista syöpää. Myöhemmin se hyväksyttiin nivelreuman (RA) hoitoon. Rituksimabi vähentää B-solujen määrää kehossa. B-solut ovat mukana tulehduksessa. Jos tavanomaiset hoidot eivät ole tehokkaita, jotkut lääkärit voivat määrätä rituksimabia.

Monet tämän sairauden hoitoon käytettävät lääkkeet heikentävät potilaan immuunijärjestelmää, joten on tärkeää seurata potilasta. Alempi immuunijärjestelmä pystyy vähemmän torjumaan infektioita.

Seuraavat lääkkeet voivat auttaa tukemaan immuunijärjestelmää hoidon aikana:

• Trimetoprim-sulfametoksatsoli, kuten Bactrim, Septra, voi tarjota suojaa keuhkoinfektioilta.
• Bisfosfonaatit, kuten Fosamax, auttavat estämään osteoporoosia tai luukadosta, joka voi johtua kortikosteroidien käytöstä.
• Foolihappo voi estää haavaumia ja muita ongelmia, joita voi esiintyä, kun folaattitasot ovat alhaiset, esimerkiksi metotreksaatin käytön seurauksena hoidossa.

Jotkut potilaat saattavat tarvita leikkausta. Jos munuaisten vajaatoimintaa ilmenee, lääkäri voi suositella munuaisensiirtoa.

Komplikaatiot

Komplikaatiot johtuvat yleensä hoidon puutteesta.

Ne voivat sisältää mitä tahansa seuraavista:

• kuurous välikorvan rakeistuneen kudoksen tulehtumisen vuoksi
• ihon arpeutuminen, jos iholle kehittyy haavaumia
• sydänkohtaus, jos sydänvaltimoihin vaikuttaa
• munuaisvaurio, koska hoitamattomat GPA-tapaukset johtavat usein munuaisongelmiin

Glomerulonefriitti voi kehittyä, jolloin munuaiset eivät voi suodattaa jätteet ja ylimääräiset nesteet kehosta kunnolla. Tämä voi johtaa jätetuotteiden kertymiseen verenkiertoon.

Kun GPA on kohtalokas, tämä johtuu yleensä munuaisten vajaatoiminnasta.